Сибирская язва у детей. Клинические рекомендации.

Краткая информация

1.1 Определение

Сибирская язва (злокачественный карбункул, Anthrax,  Pustula Maligna, болезнь тряпичников, болезнь сортировщиков шерсти) – острая сапрозоонозная особо опасная инфекционная болезнь, возбудитель которой относится ко II группе патогенности. Заболевание у человека протекает преимущественно  в кожной форме и реже в генерализованной или септической (легочной и кишечный варианты).

Кожная форма иногда, а генерализованная почти всегда сопровождается специфической септицемией с возникновением вторичных очагов, поражением печени, селезенки, почек, мозговых оболочек. Принятое международное название болезни  Антракс — «уголь, карбункул» дано по характерному угольно-чёрному цвету сибиреязвенного струпа при кожной форме болезни [1. 2].

1.2 Этиология и патогенез

Этиология.  Возбудитель — Bacillus anthracis – крупная неподвижная (важнейший дифференциально-диагностический признак) грамположительная палочка размером 3-10 х 1-1,5 мкм, аэроб или факультативный аэроб, имеющий капсулу и хорошо растущий на питательных средах.

Вегетативные формы быстро погибают без доступа кислорода, при прогревании до 80оС и под воздействием обычных концентраций хлора, формальдегида, ртути дихлорида (сулемы). Во внешней среде при температуре 12-14°С и доступе кислорода образует споры, устойчивые к высоким температурам, высушиванию и дезинфицирующим средствам.

Споры сохраняются длительное время в шкурах животных, выделанных дублением, а в почве до 10 и более лет. Вирулентность  возбудителя обусловлена  наличием капсулы и экзотоксина. Капсула кодируется плазмидой  рХ02 (60 МДа) и защищает бактерии от вне- и внутриклетчных продуктов фагоцитоза и препятствует фагоцитозу.

1.)           Летальный токсин (LF) — является цинк-зависимой металлопртеазой, стимулирующей продукцию ФНО-? и ИЛ1-?, обладает цитотоксическим действием, вызывает лизис макрофагов, дисфункцию эндотелиоцитов и отек легких);

3.)           Протективный антиген (PA) – взаимодействует с мембранами клеток-мишеней, образуя мембранные поры для проникновения компонентов токсина в цитоплазму клетки [6, 7 , 8].

Патогенез.  Входными воротами инфекции являются кожа (95-98%), слизистые оболочки дыхательных путей и ЖКТ. Обычно возбудитель внедряется в кожные покровы верхних конечностей (около 50% всех случаев) и головы (20-30%), реже туловища (3-6%) и ног (1-2%). В основном поражаются открытые участки кожи [3].  В патогенезе сибирской язвы выделяют две стадии:

Первая стадия, независимо от входных ворот, — это локализованное поражение тканей в месте проникновения инфекции и регионарных лимфатических узлов. В большинстве случаев болезнь протекает в локализованной форме. Уже через несколько часов после заражения начинается размножение возбудителя, сопровождающееся возникновением сибиреязвенного карбункула в виде очага серозно-геморрагического воспаления с некрозом, отеком прилегающих тканей и регионарным лимфаденитом.

Местный патологический процесс обусловлен действием экзотоксина, отдельные компоненты которого вызывают повреждение эндотелия сосудов и выраженные нарушения микроциркуляции, в результате чего возникает серозно-геморрагический отек тканей и коагуляционный некроз.

Вторая стадия — генерализация процесса. Возбудитель сибирской язвы (СЯ) некоторое время находится в лимфатических узлах, где часть бацилл погибает, а остальные попадают в кровяное русло и наступает бактериемия. При кожной форме СЯ генерализация инфекции происходит чрезвычайно редко.

Сибиреязвенный сепсис обычно развивается при внедрении возбудителя через слизистые оболочки дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). При аэрогенном инфицировании происходит нарушение барьерной функции трахеобронхиальных и медиастенальных лимфатических узлов, сопровождающееся развитием геморрагического медиастенита и бактериемии, а далее вторичной геморрагической сибиреязвенной пневмонии.

При алиментарном пути заражения проникновение спор в подслизистую оболочку ЖКТ и мезентериальные лимфатические узлы с развитием в них некротических очагов также  приводит к генерализации процесса, а бактериемия и токсигенемия к развитию инфекционно-токсического шока (ИТШ) [4, 5, 6, 12].

Морфологической сущностью сибиреязвенного сепсиса является острое серозно-геморрагическое, геморрагическое, реже — фибринозно-геморрагическое воспаление. Лейкоцитарная реакция в очагах воспаления при сепсисе выражена слабо или отсутствует. В органах иммуногенеза (селезёнка, лимфоузлы, вилочковая железа) имеется подавление иммунной защиты организма с замещением лимфоидной ткани макрофагами и наличие примитивной защитной реакции в виде макрофагального незавершенного фагоцитоза возбудителя [4, 5, 6, 10, 12].

Таким образом, в патогенезе сибирской язвы большое значение имеет воздействие токсинов, продуцируемых возбудителем и септическое течение может возникнуть при любой форме болезни, в том числе, и при кожной.

1.3 Эпидемиология

Заболевание сибирской язвой широко распространено во многих странах Азии, Африки, Южной Америки, в странах Европы и США регистрируются единичные случаи этой болезни. Однако случаи СЯ у животных зарегистрированы в 82 странах [1, 5, 6, 8, 9, 14, 16].

Источником инфекции являются травоядные животные (крупный рогатый скот, овцы, лошади, реже олени, козы, верблюды, свиньи), и, крайне редко, больные СЯ с генерализованной формой заболевания. Домашние животные — кошки, собаки — мало восприимчивы. Резервуаром возбудителя служит почва и другие объекты окружающей среды, содержащие  споровые и вегетативные формы микроорганизма [1, 2, 3, 4, 7, 9, 13].

Механизм передачи возбудителя зависит от условий заражения и реализуется преимущественно контактным, пищевым (алиментарным) и аспирационным (воздушно-пылевым) путем. Контактный путь заражения (попадание спор на травмированную  кожу, иногда слизистую оболочку) имеет место при уходе за больными животными, убое скота, обработке мяса, а также при контакте с продуктами животноводства (шкуры, кожи, меховые изделия, шерсть, щетина), обсемененными спорами возбудителя.

Этот путь инфицирования, как правило,  носит профессиональный характер, но известны случаи заражения людей через кисти для бритья, полушубки, меховые рукавицы, воротники, шапки и другие предметы из сырья инфицированных животных. Заражение может произойти и через почву — эпидемиологически опасными могут быть скотомогильники.

Алиментарный путь инфицирования реализуется при употреблении в пищу зараженных продуктов и характеризуется групповыми случаями заболевания, протекающими в кишечной форме. Последняя вспышка СЯ в России была зарегистрирована на Ямале летом 2023г., где в течение 75 лет не регистрировались случаи данного заболевания.

Однако кажущееся благополучие разрушила аномальная жара:  температура воздуха в этом регионе сохранялась выше 30оС в течение нескольких недель и стала причиной оттаивания почвы не на 30-60см, как обычно, а 1 метр и более. Это привело к подъему и разливу глубинных вод на территории, где ранее имелись почвенные очаги СЯ, границы которых точно определить не представлялось возможным.

Начался массовый падеж скота. Несвоевременное  выявление эпизоотии среди животных явилось причиной возникновения эпидемического очага. Всего было выявлено 36 больных СЯ среди которых половина дети до 18 лет. Источниками инфицирования стали мясо больных животных, некипяченая вода из озер, употребляемые в пищу.

В единичных случаях нельзя было исключить и трансмиссивный путь заражения при укусе инфицированными кровососущими членистоногими. Поскольку в этот период регистрировалось необычно большое количество мошкары, а при заборе материала из мест укуса методом ПЦР выявлялся возбудитель СЯ [9].

В странах Африки допускалась возможность трансмиссивной передачи  возбудителя СЯ и ранее. Также возможно заражение воздушно-пылевым (аэрогенным) путем при вдыхании инфицированной пыли, костной муки. В этих случаях возникают генерализованная и легочная формы СЯ.

Выделяют три вида очагов сибирской язвы: профессионально-сельскохозяйственный, профессионально-индустриальный и бытовой. Для первого типа очагов характерна летне-осенняя сезонность, остальные могут возникать в любое время.

Восприимчивость к сибирской язве у человека не зависит от возрастных, половых и других физиологических особенностей организма; она связана с путями заражения и величиной инфицирующей дозы. При заражении через поврежденные кожные покровы восприимчивость людей относительно невысока – заболевает около 20% лиц, но при аэрогенном – она абсолютна (100%).

1.4 Кодирование по МКБ-10

Сибирская язва (А22): инфекция, вызванная Bacillus anthracis

А22.0 – Кожная форма сибирской язвы;

А22.1 – Кожная форма сибирской язвы;

А22.2 – Желудочно-кишечная форма сибирской язвы;

А22.7 – Сибиреязвенная септицемия;

А22.8 – Другие формы сибирской язвы;

А22.9 – Сибирская язва неуточненная.

1.5 Классификация

Клиническая классификация сибирской язвы:

По форме:

1. Наружная (локализованная): кожная (карбункулезная, эдематозная, буллезная и эризипелоидная);
2. Висцеральная (генерализованная): легочная, желудочно-кишечная, септическая.

По степени тяжести:

— Легкая;

— Средняя;

— Тяжелая.

Наиболее частые симптомы и синдромы сибирской язвы.

Карбункулезная разновидность является  наиболее частым вариантом кожной формы СЯ. На месте внедрения возбудителя появляется безболезненное пятно красно-синеватого цвета (макула) диаметром 1-3мм, похожее на укус насекомого,  которое приподнимается над уровнем кожи, образуя папулу, затем в центре папулы появляется пузырек (везикула)

размером 2-3 мм, содержащий серозную жидкость, которая быстро темнеет и становится кровянистой. Процесс протекает быстро, с момента появления пятна до образования пустулы проходит 12-24 часа, в этот период отмечается сильный зуд и жжение. В дальнейшем пузырек вследствие расчесывания или самопроизвольно лопается и на его месте образуется язва с темно-коричневым дном, приподнятыми краями и серозно-геморрагическим отделяемым.

Через сутки язва достигает 8-15 мм в диаметре. В результате воспаления и некроза кожи и подкожно-жировой клетчатки вокруг группы волосяных фолликулов, центральная часть язвы превращается в черный безболезненный плотный струп (карбункул), напоминающий уголек, окруженный воспалительным валиком красного цвета.

На валике располагаются в виде ожерелья или короны вторичные (дочерние) пузырьки, при разрыве и изъязвлении которых, происходит увеличение язвы,  достигающей больших размеров. Характерным является снижение или полное отсутствие чувствительности в области язвы, несмотря на выраженную гиперемию и отёк окружающих тканей, особенно при локализации на лице.

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Организация оказания медицинской помощи больным сибирской язвой.

При выявлении больного на догоспитальном этапе необходимо временно поместить его в изолятор, начать патогенетическую и симптоматическую терапию, а далее направить в инфекционную больницу или инфекционное отделение многопрофильного стационара.

Медицинские работники, выявившие лиц, подозрительных на заболевание СЯ, обязаны собрать эпидемиологический анамнез, незамедлительно сообщить о них в органы, осуществляющие государственный санитарно-эпидемиологический надзор и ветеринарный надзор.

Критерии выздоровления:

Посещение детских учреждений, школ разрешено при полном клинико-бактериологическом выздоровлении. Реконвалесценты СЯ требуют диспансерного наблюдения в течение 3 месяцев.

Возможные исходы и их характеристика

Исход заболевания зависит от ранней постановки диагноза и начала немедленного лечения, в том числе этиотропного.

Прогноз при кожной форме в случае своевременного лечения благоприятный. У больных же легочной, кишечной и генерализованной формой (септической) всегда  прогноз серьезный. Осложнения в виде сибиреязвенного сепсиса с бактериемией и возникновением вторичных очагов (менингит, перитонит, поражение печени, почек, селезенки и других органов) могут развиться при любой из клинических форм СЯ. Однако риск развития их при локализованной кожной форме значительно меньше [1, 3, 4, 6, 7, 10, 12, 13, 15].

Кожная форма

Практически во всех случаях заражения бактерией пациенты страдают кожной формой сибирской язвы, но она может протекать параллельно с другой, например, с легочной.

Бацилла попадает в тело человека через открытые раны ― даже самые маленькие, например, царапины или трещины на ладонях. Чаще всего карбункулы и отечность появляется на руках и лице, реже ― на шее, туловище и ногах.

В большинстве случаев у пациентов диагностируется один большой карбункул, но в тяжелых стадиях их количество может превысить двадцать штук.

Если поражается лицо, голова и/или шея, то течение болезни наиболее тяжелое. Это связано с близостью очага инфекции с дыхательными путями. Существуют случаи, когда пациенты умирали от удушья еще до того, как бактерия разрушит организм и его иммунные функции.

Язвы при кожной форме могут быть нескольких видов:

• Карбункулезная. Самый распространенный вариант сибирской кожной язвы. Сначала появляется маленький узелок, но в течение суток он сильно увеличивается в размерах. Через короткий промежуток времени пузырь лопается и появляется черная язва с отеком. Дно карбункула твердое, на нем образуется струп.

• Эдематозная. В зоне инфицирования появляется сильный отек. Со временем на его месте образуется карбункул. Одна из наиболее редких форм язвы, протекающая тяжелее всего.

• Буллезная. Сначала на коже образуются крупные пузыри с геморрагической жидкостью. Приблизительно через 5–10 дней на их месте появляются язвы с некрозом.

• Эризипелоидная. На коже пациента появляются несколько пузырьков. После их вскрытия образуются язвы с плотной черной корочкой. Редкая форма, но протекает легче других.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Лечение сибирской язвы

Сибирскую язву лечат пенициллином. Его вводят внутримышечно на протяжении недели и более, пока все симптомы интоксикации не будут ликвидированы. Дополнительно врач назначает доксициклин или левофлоксацин. Одновременно со всеми процедурами вводят иммуноглобулин непосредственно против сибиреязвенной палочки в теплом виде через 30 минут после преднизолона.

При тяжелых формах заболевания проводят интенсивную терапию. На места локализации карбункулов и язв накладывают асептические повязки. При этом удаление образований не допускается ― это может привести к распространению инфекции по всему телу.

Наиболее благоприятные прогнозы у кожной формы. Однако современная медицина позволяет эффективно помогать пациентам с разными видами сибирской язвы. Основное условие удачного выздоровления ― оперативное обращение за медицинской помощью.

Помимо лечения самого пациента, проводят ряд ветеринарных и санитарных мер. Если сибирской язвой заболел человек, это означает, что среди животных или в определенной местности имеется бактериальный очаг. Если его не ликвидировать, он может спровоцировать эпидемию.

Приложение а1. состав рабочей группы

Клинические рекомендации «Сибирская язва у детей»  разработаны сотрудниками  ФГБУ НИИДИ ФМБА России.

Приложение в. информация для пациентов

Сибирская язва (СЯ) — злокачественный карбункул, Anthrax,  болезнь тряпичников, болезнь сортировщиков шерсти), острая сапрозоонозная особо опасная инфекционная болезнь, протекающая преимущественно в кожной форме с формированием карбункула с угольно-черным струпом и реже в генерализованной (легочной и кишечной) или септической  форме. Заболевание широко распространенное во многих странах Азии, Африки, Южной Америки и реже в странах Европы и США.

Возбудитель — Bacillus anthracis – крупная неподвижная грамположительная палочка имеющая капсулу. Вегетативные формы быстро погибают без доступа кислорода, при прогревании до 80оС и под воздействием обычных концентраций хлора, формальдегида, ртути дихлорида (сулемы).

Источник инфекции — травоядные животные (крупный рогатый скот, овцы, лошади, реже олени, козы, верблюды, свиньи), и, крайне редко, больные генерализованной формой СЯ. Домашние животные (кошки, собаки)  — мало восприимчивы. Резервуаром возбудителя служит почва и другие объекты окружающей среды, содержащие  споровые и вегетативные формы микроорганизма.

Механизм передачи возбудителя преимущественно контактный (при попадании спор на травмированную  кожу, слизистую оболочку при уходе за больными животными, убое скота, обработке мяса, а также при контакте с их шкурами, кожей, меховыми изделиями, шерстью и щетиной).

Реже регистрируется  пищевой (при употреблении в пищу зараженных продуктов) и аэрогенный (при вдыхании инфицированной пыли, костной муки) пути инфицирования. Также заражение может произойти и через почву (эпидемиологически опасными являются скотомогильники).

Инкубационный период от нескольких часов до 8 дней (чаще 2-3 дня), Длительность его зависит от пути инфицирования. Заболевание характеризуется  острым началом: лихорадкой до 38-40оС, ознобом, слабостью, головной болью, снижением артериального давления, увеличением, уплотнением и умеренной болезненностью  региональных лимфоузлов.

При кожной форме в месте внедрения возбудителя сначала появляется безболезненное пятно красно-синеватого цвета, затем пузырек с прозрачной, далее с кровянистой жидкостью, зуд и жжение. Через сутки образуется язва с темно-коричневым дном диаметром, приподнятыми краями и серозно-геморрагическим отделяемым, центральная часть язвы превращается в черный безболезненный плотный струп (карбункул), напоминающий уголек, окруженный воспалительным валиком красного цвета.

Встречаются и другие разновидности кожной формы – эдематозная (воспалительная инфильтрация подкожной клетчатки с образованием плотного безболезненного отека без видимого карбункула), буллезная (пузыри с кровянистой жидкостью, быстро увеличивающиеся в размерах, при лопании и некротизации которых образуются язвенные поверхности, покрытые черным струпом).

При легочной форме заболевание может начинаться с высокой температуры, чихания, сильного кашля, быстро нарастающей одышки, серцебиения, головных болей. При кишечной форме основными жалобами будут высокая температура тела, сильные боли в животе, многократная рвота и кровавый понос.

При появлении данных симптомов необходимо срочное обращение в любое медицинское учреждение.  При подозрении на СЯ проводится экстренная госпитализация. Диагноз СЯ подтверждается лабораторными методами при обследования мазков, полученных с язвенного очага, слизистых, а также крови и других биоматериалов.

Лечение СЯ проводится только в условиях инфекционного стационара и является комплексным. Оно включает введение специфического противосибиреязвенного иммуноглобулина, курс антибактериальных препаратов и другие лекарственные средства. Хирургическое лечение при сибирской язве не применяется (из-за возможности генерализации инфекции).

Исход заболевания зависит от ранней постановки диагноза и начала немедленного лечения. Прогноз при кожной форме в случае своевременного лечения благоприятный. У больных же легочной, кишечной и генерализованной формой (септической) всегда  серьезный.

Выписка больных с кожной формой СЯ разрешена после отпадения струпьев, эпителизации и рубцевании язв, 2-х отрицательных результатов контрольного бактериологического исследования (мазков с очагов поражения) с интервалом 5 дней. Больные генерализованной (септической) формой выписывают после клинического выздоровления и двукратного отрицательного результата бактериологического исследования мокроты, крови, мочи, кала, проведенного с интервалом в 5 дней.

Профилактика СЯ:

• При установлении диагноза СЯ проводится  дезинфекции всех объектов и помещений, которые могли быть контаминированы возбудителем СЯ (одежда, обувь больного, предметы ухода, посуда, игрушки и т.д.);
• Обследование контактных лиц, а также взятие проб из объектов окружающей среды для лабораторных исследований; медицинское наблюдение за лицами, подвергшимся риску заражения, в течение 14 дней с ежедневным осмотром кожных покровов и двукратным измерением температуры тела;
• Назначение экстренной профилактики всем контактным в ранние сроки после возможного инфицирования —  введение противосибиреязвенного иммуноглобулина и/или химиопрофилактика антибактериальными препаратами в течение 8 дней. (проведение профилактики нецелесообразно, если прошло более 8 суток после возможного инфицирования кожных покровов в результате контакта с больным или употребления в пищу мяса больного животного);
• Вакцинация лиц старше 14 лет, работающих в очаге СЯ, а также лиц, подвергшихся риску заражения (работающим в очаге, прививка проводится за 7-10 дней до выхода в очаг). Вакцинация подвергшихся риску заражения осуществляется через 8-10 дней химиопрофилактики, однократно или в два этапа с интервалом 20-30 дней. Лицам, получившим специфический противосибиреязвенный иммуноглобулин, прививки могут быть проведены через 1 месяц после его введения;
• Иммунизация сельскохозяйственных животных живой споровой сухой бескапсульной сибиреязвенной вакциной: планово (на потенциально опасных территориях), а также по эпидемическим показаниям (внепланово) — двукратно с последующей ежегодной ревакцинацией.
• Приложение Г1. Критерии оценки степени тяжести заболевания по клиническим признакам

Приложение г.

Примечание: * – Уровень доказательности в соответствии с уровнями достоверности доказательств (Приложение А2).

Прогноз и профилактика

Список литературы

1. Сибирская язва. Под ред. проф. Н.Н. Гинсбурга. М.: Медицина, 1975; 159 с.
2. Бургасов П.Н., Рожков Г.И. Сибиреязвенная инфекция. 11, 12, 15]М.: Медицина, 1984; 208 с;
3. Никифоров В.Н. Кожная форма сибирской язвы человека. М.: Медицина, 1973, 132 с;
4. Лобанова Т.П., Кихтенко Н.В. Сибирская язва. 2023;
5. Покровский В.И., Черкасский Б.Л. Сибирская язва. Эпидемиология и инфекционные болезни. 2002; №2: с.57-60;
6. Руководство по инфекционным болезням. В 2 кн. Кн.1. Под ред. Акад. РАМН проф. Ю.В. Лобзина и проф. К.В. Жданова. 4-е изд., доп. и перераб. СПб.: ООО «Издательство Фолиант», 2023; с.438-451;
7. Сиземов А.Н., Бехтерева М.К. Иванова Г.П. Особо опасные инфекции у детей. Учебное пособие. СПб, 2023; с.63-69;
8. Справочник по инфекционным болезням у детей. Под ред. Ю.В. Лобзина. СПб.: СпецЛит, 2023; с.148-152;
9. Шестакова И.В. Сибирская язва ошибок не прощает: оценка информации после вспышки на Ямале летом 2023 года. Журнал инфектологии, 2023; 8(3), С. 5-27.
10. Arn?iz-Garc?a A.M., Arn?iz-Garc?a M.E.,  Arn?iz J. Management of furuncle, furunculosis and anthrax (Fur?nculo, furunculosis y ?ntrax: Abordaje y tratamiento). Medicina Clinica. 2023; V. 144, N 8: 376-378;
11. Bola?os Arturo C.,  Chalela J.G.  Bioterrorism. Medicina Cutanea Ibero-Latino-Americana. 2007; V. 35, N 3: 121-129;
12. Carrada-Bravo, T.A.   Anthrax: Diagnosis, pathogenesis, prevention and treatment. Recent progress and perspective. Revista del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias. 2001; V. 14, N 4: 233-248;
13. Clinical Framework and Medical Countermeasure Use During an Anthrax Mass-Casualty Incident. CDC recommendations. MMWR. 2023; V.64, N4: 22 p;.
14. Tekin R.,  Sula B.,  Deveci O.,  Tekin A.,  Bozkurt F.,  Ucmak D.,  Kaya ?.,  Bekcibasi M.,  Erkan M.E.,  Ayaz C.,  Hosoglu S.  Cutaneous anthrax in Southeast Anatolia of Turkey. Cutaneous and Ocular Toxicology. 2023; V. 34, N 1: 7-11;
15. Use of Anthrax vaccine in the United States. Recommendation of the Advisory Committee on Immunization Practices (FCIP). Prepared by J.G. Wright et al. 2009; v.59/-RR-6;
16. Xim?nez G.C.,  Hern?ndez  J.A.S.,  G?mez Eternod J.D.,  Villag?mez A.D.J.,  Couti?o J.C.,  Ramiro H.M.  What is anthrax. Medicina Interna de Mexico. 2001; V.17, N 6: 289-294.

Термины и определения

Заболевание — возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Исходы заболеваний — медицинские и биологические последствия заболевания.

Качество медицинской помощи — совокупность характеристик, отражающих своевременность оказания медицинской помощи, правильность выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи, степень достижения запланированного результата.

Клинические рекомендации (протокол лечения) оказания медицинской помощи детям — нормативный документ системы стандартизации в здравоохранении, определяющий требования к выполнению медицинской помощи больному при определенном заболевании, с определенным синдромом или при определенной клинической ситуации.

Клиническая ситуация — случай, требующий регламентации медицинской помощи вне зависимости от заболевания или синдрома.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специального оборудования.

Медицинское вмешательство — выполняемые медицинским работником по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, исследовательскую, диагностическую, лечебную, реабилитационную направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.

Медицинская услуга — медицинское вмешательство или комплекс медицинских вмешательств, направленных на профилактику, диагностику и лечение заболеваний, медицинскую реабилитацию и имеющих самостоятельное законченное значение.

Нозологическая форма — совокупность клинических, лабораторных и инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать заболевание (отравление, травму, физиологическое состояние) и отнести его к группе состояний с общей этиологией и патогенезом, клиническими проявлениями, общими подходами к лечению и коррекции состояния.

Осложнение заболевания — присоединение к заболеванию синдрома нарушения физиологического процесса; — нарушение целостности органа или его стенки; — кровотечение; — развившаяся острая или хроническая недостаточность функции органа или системы органов.